LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (LES)

 PENGERTIAN
Lupus Eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit radang multisistem yang penyebabnya belum diketahui , dengan perjalanan penyakit yang mungkin akut dan fulminan atau kronik remisi dan aksaserbasi, disertai oleh terdapatnya berbagai macam autoantibodi dalam tubuh.
 ETIOLOGI
Sampai saat ini penyebab LES belum diketahui. Diduga faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut berperan pada faktor patofisiologi LES.
Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan reaksi imunologis ini akan menghasilkan antibodi secara terus menerus. Antibodi ini juga berperan dalam pembentukan kompleks imun sehingga mencetuskan penyakit inflamasi imun sistemik dengan kerusakan multiorgan.
 FAKTOR RESIKO
1. Faktor resiko genetik meliputi jika (frekuensi pada wanita dewasa 8 kalilebih sering dari pada pria dewasa). Umur (lebih sering pada usia 20-40 tahun), etnik, dan faktor keturunan (frekuensinya 20 kali lebih sering dalam keluarga dimana terdapat anggota dengan penyakit tersebut)
2. Faktor resiko hormon, estrogen menambah resiko LES, sedangkan endrogen mengurangi resiko ini.
3. Sinar ultra violet, mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi kurang efektif, sehingga LES kambuh atau bertambah berat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi inflamasi ditempat tersebut sehingga secara sistemik melalui pererdaran dipembuluh darah.
4. Imunitas, pada pasien LES terdapat hiperaktivitas sel B atau toleransi terhadap sel T.
5. Obat, obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu dan dimana dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE). Jenis obet yang menyebabkan lupus adalah : klorpromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isoniazid.
6. Infeksi, pasien LES cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang penyakitnya ini kambuh setelah infeksi.
7. Stress, stres berat dapat mencetuskan LES pada pasien yang sudah memiliki kecenderungan akan pasien ini.
 MANIFESTASI KLINIS
Keluhan pertama dan utama pada LES adalah artralgia (pegal dan linu didalam sendi). Dapat juga timbul artritis nonerosif pada dua atau lebih sendi perifer. Artritis biasanya berlangsung hanya beberapa hari lokasi atritis akut biasanya disendi tangan, pergelangan tangan, dan lutut, serta biasanya simetris. Artritis dapat berpindah-pindah atau tetap disatu sendi dan jadi menahun.
Terlihat kelainan kulit spesifik berupa berak malar menyerupai kupu-kupu dimuka dan eritema umum yang menonjol. LES kambuh bila terjemur sinar matahari cukup lama.
Dapat pula terjadi kelainan darah berupa anemia hemolitik, kelainan ginjal, pneumonitis, kelainan jantung, kelainan gastrointestinal dan kelainan psikiatrik.
 DIGNOSIS
Diagnosis LES dapat ditegakkan jika pada satu priode pengamatan ditemukan 4 kriteria atau lebih dari 11 kriteria dibawah ini, baik secara berturut-turut maupun serentak.
1. Ruam (rash) didaerah malar
Ruam berupa eritema terbatas, rata atau meninggi, letaknya didaerah malar, biasanya tidak mengenai lipat nasolabialis.
2. Lesi diskoid
Lesi ini berupa bercak eritematosa yang meninggi dengan sisik keratin yang melekat disertai penyumbatan folikel. Pada lesi yang lama mungkin terbentuk sikatriks.
3. Fotosensitivitas
Terjadi lesi kulit sebagai reaksi abnormal terhadap cahaya matahari.
4. Ulserasi mulut
Ulserasi dimulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri.
5. Artritis
Artritis non-erosif yang mengenal dua sendi perifer ditandai oleh nyeri, bengkak atau efusi.
6. Serositis
a. Pleuritis
b. Perikarditis
7. Kelainan ginjal
a. Proteinuria yang selalu > 0,5 g/hari atau > 3 +
b. Ditemukan silinder sel mungkin eritrosit, hemoglobulin granular tubular atau campuran.
8. Kelainan Neurologis
a. Kejang yang timbul spontan tanpa adanya obat-obatan yang dapat menyebabkan atau kelainan metabolik seperti uremia, ketosidosis, dan gangguan keseimbangan elektrolit.
b. Psikosis yang timbul spontan tanpa adanya obat-obat yang dapat menyebabkannya atau kelainan metabolik seperti uremia, ketosidosis dan gangguan keseimbangan elektrolit.
9. Kelainan hematologik
a. Anemia hemolitik dengan retikulositosis
b. Leukopenia, kurang dari 4000/mm pada dua kali pemeriksaan atau lebih.
c. Limfopenia, kurang dari 1500/mm pada 2 kali pemeriksaan atau lebih.
d. Trombositopenia, kurang dari 100.000/ mm , tanpa adanya obet yang mungkin menyebabkannya.
10. Kelainan imunologi
a. Adanya sel LE
b. Anti DNA: antibodi terhadap native DNA (anti-dsDNA) denagan titer abnormal.
c. Anti –sm : adanya antibodi terhadap antigen inti otot polos.
d. Uji serologi untuk sifilis yang positif semu selama paling sedikit 6 bulan dan diperkuat oleh uji imobilisasi treponema pallidum atau uji fluoresensi absorpsi antibodi troponema.
11. Antibodi antinuklear
Titer abnormal antibodi antinuklear yang diukur dengan cara imunofluoresensi atau cara lain yang setara pada waktu yang sama dan dengan tidak adanya obat-obat yang berkaitan dengan sindrom lupus karena obat.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
o Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium mencakup pemeriksaan:
a. Hematologi
Ditemukan anemia, leukopenia,trombositopenia.
b. Kelainan imunologis
Ditemukan sel LE, antibodi antinuklir, komplemen serum menurun, anti DNA, ENA (extractable nuclear antigen), faktor reumatoid, krioglobulin, dan uji lues yang positif semu.
o Histopatologi
• Umum:
Lesi yang dianggap karakteristik untuk SLE ialah badan hematoksilin, lesi onion-skin pada pembuluh darah limpa dan endokarditis verukosa Libman-Sacks.
• Ginjal :
2 bentuk utama ialah glomerulus proliferatif difus dan nefritis lupus membranosa.
• Kulit :
Pemeriksaan imunofluresensidirek menunjukkan deposit IgG granular pada dermo-epidermal junction, baik pada lesi kulit yang aktif (90%) maupun pada kulit yang tak terkena (70%) (lupus band test) yang paling karakteristik untuk SLE ialah jika ditemukan pada kulit yang tidak terkena dan tidak terpajan (non-exposed areas).
 PENATALAKSANAAN
Untuk penalataksanaan, pasiemn LES dibagi menjadi ;
1. kelompok Ringan :
LES dengan gejala –gejala panas, artritis, perikarditis ringan, kelelehan dan sakit kepala.
2. Kelompok Berat :
LES dengan gejala-gejala efusi pleura dan perikarmasif, penyakit ginjal, anemi hemolitik, trombositopema, lupus serebral, vaskulitis akut, mio karditis, pneomoritis lupus dan peredaran parut.

PENATALAKSAAN UMUM.
1. Upaya mengurangi kekelahan disamping pemberian obat ialah cukup istirahat, perbatasan aktinitas yang berlebihan dan mampu mengubah gaya hidup.
2. hindari merokok, perubahan cuaca, stres dan trauma fisik.
3. Diet sesuai kelainan.
4. Hindari pukul 10.00 – 15.00 dan hindari pemakaian kontrasepsi atau obat lain yang mengandung hormon estrogen.
PENATALAKSANAAN MEDIKAMENTOSA :
1. LES derajat ringan, yaitu :
• Aspirin dan obat anti-inflamasi non streoid.
• Penambahan obat anti malaria hanya bila ada ruam kulit dan lesi dimukaosa membran.
• Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5 –5 mg/hari. Dosis dapat dinaikkan 20% secara bertahap tiap 1 – 2 minggu sesuai kebutuhan.
2. LES derajat berat :
• Pemberian streoid istemik merupakan pertama dengan dosis sesuai dengaqn kelainan organ sasdaran yang terkena
3. Pengobatan pada keadaan khusus
• Anemia Hemolitik autoimun. Prednison 60 – 80 mg/hr (1 – 1,5 mg/kg BB/hari ). Dapat ditingkatkan sampai 100 – 120 kg/hr bl dalam beberapa hari sampai 1 gg blm ada perbaikan respon dalam 4 mgg, ditambahkan imonoglobulin intervena (IV ig) dengan dosis 0,4 mg/kg BB/hr selama 1 hario berturut-turut.
• Vaskulis sistemik akut prednison 60-100 mg /hr dalam kadaan akut diberikan parenteral.
• Perikarditis ringan , obat antiinflamasi non streoid atau anti malaria. Bila tidak efektif, dapat diberikan predinson 20 – 40 mg/hr.
• Miokardityis, prednison 1 mg/kg BB/hr dan bila tidak efektif dpat dikombinasikan sistem fosfamid.
• Efusi fluera predinson 15 – 40 mg/hr. bila efusi masih dilakukan efusi fleura / drynase.
• Lupus pneomonitis. Prednison 1 – 1,5 mg/kg bb/hr untuk 3 – 5 hari bila berhasil dilanjutkan pemberian oral 5 – 7/hr lalu diturunkan perlahan dapat diberikan metil prednison solon pulse dosis selama 3 hr berturut-turut.